КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА ПСЕВДО-БАРТТЕРА У РЕБЕНКА 11 МЕСЯЦЕВ
В статье описан клинический случай синдрома псевдо-Барттера (ПСБ) или сольтеряющая форма МВ у ребенка 11 месяцев с муковисцидозом. ПСБ является одним из серьезных осложнений и в ряде случаев, является манифестацией заболевания МВ с возможным летальным исходом. Манифестирует ПСБ преимущественно у детей на первом году жизни, характеризуется гиперсекрецией ренина, гиперальдостеронизмом, но без развития артериальной гипертензии в отличие от истинного синдрома Барттера, при котором потери солей с потом нормальные, но нарушен солевой обмен в почечных канальцах. Хроническая потеря солей усугубляется при повышенном потоотделении в жаркое время года, при лихорадочных состояниях, рвоте, диареи и недостаточном поступлении натрия с пищей. Частота данного синдрома среди пациентов с МВ по данным ряда авторов составляет 12–16%. Нетипичная для классического МВ симптоматика: нарастающая гипотония, задержка прибавки или потеря веса при адекватно подобранной дозе ферментов, повторные срыгивания или рвота, диарея или задержка стула, связанная с парезом кишечника на фоне электролитных нарушений создает серьезные трудности для диагностики МВ и проведение рациональной терапии, нередко приводит к жизнеугрожающим состояниям, требующим проведения интенсивной терапии, а иногда и к быстрому летальному исходу.
Осведомленность врачей и родителей, контроль уровня электролитов при первых симптомах заболевания позволяют быстро провести превентивные меры, направленные на развитие метаболических нарушений с последующим предупреждением критического состояния угрожающего для жизни ребенка.
В статье представлен случай атипичного течения муковисцидоза у ребенка младшего возраста. Показана, на конкретном примере, трудность диагностики данного заболевания.
Информация, представленная в статье полезна для: неонатологов, педиатров, врачей общей практики, пульмонологов, гастроэнтерологов, диетологов.
Ключевые слова: дети, муковисцидоз, электролитные нарушения, метаболический алкалоз.
Татьяна В. Маршалкина1, Назгуль Т. Жанузакова1, Алия Г. Заитова1
1АО «Научный центр педиатрии и детской хирургии», г. Алматы, Республика Казахстан
1. Ашерова И.К., Капранов Н.И. Электролитные нарушения у больных с муковисцидозом // Вестник новых медицинских технологий. 2012. Том XIX. № 2. С. 96 – 98.
2. Воронкова А.Ю., Шерман В.Д. Случай поздней диагностики псевдо- Барттер синдрома у ребенка 6 месяцев с муковисцидозом // Педиатрия. Журнал им. Сперанского Г.Н. 2014. №4: С. 172—174.
3. Ильченко С.И., Фиалковская А.А., Иванусь С.Г. О трудностях диагностики псевдо - Барттер синдрома (клинический случай у ребенка с муковисцидозом). Клинический случай // Современная педиатрия. 2018. №5. С. 45 – 48.
4. Капранова Н.И., Каширской Н.Ю., Муковисцидоз. М. Издательский Дом Медпрактика, Москва. 2014. 672 с.
5. Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Национальный консенсус Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия Москва. 2019. 343 с.
6. Капустина Т.Ю. и др. Синдром псевдо – Барттера у пациентов, наблюдающихся в Российском центре муковисцидоза // Материалы IX Национального конгресса Муковисцидоз у детей и взрослых. 2009. С. 40 – 41.
7. Леднева В.С., Ульянова Л.В., Неретина А.Ф. Опыт диагностики и терапии синдрома псевдо – Барттера у детей, больных муковисцидозом // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2011. №5. С. 26 - 29
8. Орлов А.В., Симонова О.И, Рославцева Е.А., Шадрин Д.И. Муковисцидоз (клиническая картина, диагностика, лечение, реабилитация, диспансеризация). Учебное пособие для врачей. Издательство СЗГМУ им. И. И. Мечникова. Санкт-Петербург. 2014. 160с.
9. Vilotijevic-Dautovic G., Stojanovi V. Pseudo-Bartter's Syndromein Patients with Cystic Fibrosis: A Case Series and Review of the Literature // Srp Arh Celok Lek. 2015. 143 (11—12).
10. Hizal M.G., Ciki K., Esref S. et al. Clinical features of pseudo-Bartter syndrome in cystic fibrosis // European Respiratory Journal. 2017. 50; 61: 1343. doi 10.1183/1393003.congress=2017.PA1343
References:
1. Asherova I.K., Kapranov N.I. Elektrolitnye narusheniya u bol'nykh s mukovistsidozom [Electrolyte disorders in patients with cystic fibrosis]. Vestnik novykh meditsinskikh tekhnologii [Bulletin of new medical technologies]. 2012. Tom XIX. №2. pp. 96–98. [in Russian]
2. Voronkova A.YU., Sherman V.D. Sluchaj pozdnej diagnostiki psevdo-Bartter sindroma u rebenka 6 mesyacev s mukoviscidozom [A case of late diagnosis of pseudo-Bartter syndrome in a 6-month-old child with cystic fibrosis]. Pediatriya. Zhurnal im. Speranskogo G.N. [Pediatrics. Journal them. Speransky G.N]. 2014. No.4:172—174. [in Russian]
3. Il'chenko S.I., Fialkovskaya A.A., Ivanus' S.G. O trudnostyakh diagnostiki psevdo - Bartter sindroma (klinicheskii sluchai u rebenka s mukovistsidozom) [On the difficulties of diagnosing pseudo-Bartter syndrome (a clinical case in a child with cystic fibrosis. Clinical case]. Sovremennaya pediatriya [Modern Pediatrics]. 2018№ 5. pp. 45 – 48. [in Russian]
4. Kapranova N.I., Kashirskoj N.Yu., Mukovistsidoz. [Cystic fibrosis] M. Izdatel'skii Dom Medpraktika, Moskva. [Publishing House Medpraktika, Moscow] 2014. pp. 672. [in Russian]
5. Kondrat'eva E.I., Kashirskaya N.YU., Kapranov N.I. Nacional'nyi konsensus Mukovistsidoz: opredelenie, diagnosticheskie kriterii, terapiya Moskva [National consensus Cystic fibrosis: definition, diagnostic criteria, therapy Moscow]. 2019. p. 343 [in Russian]
6. Kapustina T.Yu i dr. Sindrom psevdo – Barttera u patsientov, nablyudayushchikhsya v Rossiiskom tsentre mukovistsidoza. [Pseudo-Bartter syndrome in patients observed at the Russian Cystic Fibrosis Center]. Materialy IX Natsional'nogo kongressa Mukovistsidoz u detei i vzroslykh. [Proceedings of the IX National Congress Cystic fibrosis in children and adults] 2009. pp. 40 – 41 [in Russian]
7. Ledneva V.S., Ul'yanova L.V., Neretina A.F. Opyt diagnostiki i terapii sindroma psevdo – Barttera u detei, bol'nykh mukovistsidozom [Experience in the diagnosis and treatment of pseudo-Bartter syndrome in children with cystic fibrosis]. Rossiiskij vestnik perinatologii i pediatrii [Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics]. 2011. 5. pp. 26 – 29 [in Russian]
8. Orlov A.V., Simonova O.I, Roslavceva E.A., SHadrin D.I., Mukovistsidoz (klinicheskaya kartina, diagnostika, lechenie, reabilitatsiya, dispanserizatsiya) [Cystic fibrosis (clinical picture, diagnosis, treatment, rehabilitation, clinical examination)]. Uchebnoe posobie dlya vrachei. Izdatel'stvo SZGMU im. I. I. Mechnikova. Sankt-Peterburg. [Textbook for doctors. Publishing house SZGMU them. I. I. Mechnikov. St. Petersburg] 2014. p. 160. [in Russian]
Количество просмотров: 1395
Категория статей:
Клинический случай
Библиографическая ссылка
Маршалкина Т.В., Жанузакова Н.Т., Заитова А.Г. Клинический случай синдрома псевдо-Барттера у ребенка 11 месяцев // Наука и Здравоохранение. 2022. 3(Т.24). С. 238-242. doi 10.34689/SH.2022.24.3.028 Marshalkina Т.V., Zhanuzakova N.T., Zaitova A.G. A clinical case of pseudo - Bartter syndrome in a child of 11 months // Nauka i Zdravookhranenie [Science & Healthcare]. 2022, (Vol.24) 3, pp. 238-242. doi 10.34689/SH.2022.24.3.028 Маршалкина Т.В., Жанузакова Н.Т., Заитова А.Г. 11 айлық балада псевдо – Бартер синдромының клиникалық жағдайы // Ғылым және Денсаулық сақтау. 2022. 3 (Т.24). Б. 238-242. doi 10.34689/SH.2022.24.3.028Похожие публикации:
IMPROVED RECOGNITION OF ADULT-ONSET COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY FOLLOWING A TARGETED EDUCATIONAL WORKSHOP: A CASE SERIES FROM KAZAKHSTAN
NEW TECHNIQUE OF ANTERIOR MITRAL LEAFLET PLICATION FOR CORRECTION OF SAM SYNDROME IN OBSTRUCTIVE HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY. CLINICAL CASE
COMBINATION OF ATYPICAL HEMOLYTIC UREMIC SYNDROME AND IGA NEPHROPATHY : A CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW
CORONARY ARTERY STENTING UNDER ECMO SUPPORT: A CASE SERIES DESCRIPTION
CLINICAL CASE OF INTUSSUSCEPTION AGAINST A BACKGROUND OF INTESTINAL INFECTION IN A CHILD. CLINICAL CASE