POEMS-СИНДРОМ: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ. АУТОЛОГИЧНАЯ ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК КАК ЭФФЕКТИВНЫЙ ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ ЛЕЧЕНИЯ
Введение. POEMS-синдром является редкой мультисистемной патологией паранеопластического происхождения, которая связана с плазмоклеточной дискразией, сопровождающееся симптомами и/или признаками периферической полинейропатии (P), остеосклеротическими поражениями, болезнью Кастлемана (ангиофолликулярная гиперплазия лимфоузлов), органомегалии (O), эндокринопатии (E), моноклональной гаммапатией (M), типичными изменениями кожи (S), и/или отек диска зрительного нерва, повышение уровня сыворотки VEGF (vascular endothelial growth factor - фактор роста эндотелия сосудов). Несмотря на незначительный в сравнении с множественной миеломой уровень моноклональной секреции, лечение POEMS-синдрома проводится по аналогичным программам. При этом наиболее эффективным считается проведение высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией периферических стволовых клеток.
Описание случая. Это случай 56-летнего мужчины, который был госпитализирован с генерализованным отечным синдромом, со значительной потерей веса и затруднением ходьбы. Яркая клиническая картина практически исключала другие диагностические альтернативы, выставлен диагноз POEMS-синдром. После системной химиотерапии и трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток, достигнут полный гематологический ответ и заметное клиническое улучшение пациента.
Заключение. Высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток является эффективной терапией для молодых пациентов при POEMS-синдроме.
Количество просмотров: 1299
Категория статей:
Клинический случай
Библиографическая ссылка
Колесникова О.О., Кемайкин В.М., Карабеков А.Б., Вильданова Р.Ф., Айнабай А.М. POEMS-синдром: клинический случай. Аутологичная трансплантация периферических гемопоэтических стволовых клеток как эффективный терапевтический вариант лечения // Наука и Здравоохранение. 2021. 6(Т.23). С. 224-229. doi 10.34689/SH.2021.23.6.024Похожие публикации:
IMPROVED RECOGNITION OF ADULT-ONSET COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY FOLLOWING A TARGETED EDUCATIONAL WORKSHOP: A CASE SERIES FROM KAZAKHSTAN
NEW TECHNIQUE OF ANTERIOR MITRAL LEAFLET PLICATION FOR CORRECTION OF SAM SYNDROME IN OBSTRUCTIVE HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY. CLINICAL CASE
COMBINATION OF ATYPICAL HEMOLYTIC UREMIC SYNDROME AND IGA NEPHROPATHY : A CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW
CORONARY ARTERY STENTING UNDER ECMO SUPPORT: A CASE SERIES DESCRIPTION
CLINICAL CASE OF INTUSSUSCEPTION AGAINST A BACKGROUND OF INTESTINAL INFECTION IN A CHILD. CLINICAL CASE